\u00darsula Bellugi<\/a>, director del Laboratorio de Neurociencia Cognitiva del Instituto Salk de Estudios Biol\u00f3gicos \u2014el n\u00facleo central de esta alianza cient\u00edfica \u00fanica\u2014 explica: \u201cComprender las conexiones entre los genes ausentes, los cambios resultantes en la estructura y el funcionamiento del cerebro y, en \u00faltima instancia, el comportamiento, puede ayudarnos a descubrir c\u00f3mo funciona el cerebro\u201d.\u201d<\/p>\nEl presente estudio no es m\u00e1s que el \u00faltimo cap\u00edtulo de una historia que lleva desarroll\u00e1ndose desde hace bastante tiempo y que ha ido cobrando cada vez m\u00e1s impulso en los \u00faltimos a\u00f1os. Todo comenz\u00f3 cuando Bellugi reuni\u00f3 a expertos de diversas disciplinas en el marco de un proyecto del Programa de los Institutos Nacionales de Salud Infantil y Desarrollo Humano para que la ayudaran a rastrear la influencia de genes individuales en el desarrollo y el funcionamiento del cerebro.<\/p>\n
El profesor Allan L. Reiss, director del Centro de Investigaci\u00f3n Interdisciplinaria en Ciencias del Cerebro de la Universidad de Stanford y autor principal del estudio actual, se centra en la morfolog\u00eda general del cerebro, mientras que el coautor Albert Galaburda, profesor del Departamento de Neurolog\u00eda de la Facultad de Medicina de Harvard, se centra en la arquitectura celular del cerebro. La genetista molecular Julie R. Korenberg, profesora del Departamento de Pediatr\u00eda de la UCLA, profundiza a\u00fan m\u00e1s y estudia los genes que faltan en las personas con s\u00edndrome de Williams, mientras que Debra Mills, profesora asociada del Departamento de Psicolog\u00eda de la Universidad de Emory, se concentra en la neurofisiolog\u00eda, la actividad el\u00e9ctrica de las redes neuronales en funcionamiento. Bellugi, quien estudia los aspectos cognitivos del trastorno, afirma: \u201cLas cosas realmente est\u00e1n empezando a encajar ahora\u201d.\u201d <\/p>\n
Identificado hace m\u00e1s de 40 a\u00f1os, el s\u00edndrome de Williams se debe a un error en la recombinaci\u00f3n gen\u00e9tica durante el desarrollo de los espermatozoides o los \u00f3vulos. Como resultado, casi siempre se produce la deleci\u00f3n de un mismo conjunto de unos 20 genes en una copia del cromosoma siete, lo que lleva a la persona portadora de esta deleci\u00f3n a un mundo en el que las personas tienen mucho m\u00e1s sentido que los objetos. <\/p>\n
\u201cEl s\u00edndrome de Williams es un ejemplo perfecto de c\u00f3mo una predisposici\u00f3n gen\u00e9tica interact\u00faa con el entorno para moldear el cerebro de formas \u00fanicas\u201d, afirma Reiss. \u201cNos ofrece una perspectiva \u00fanica para comprender c\u00f3mo se desarrolla el cerebro en condiciones t\u00edpicas y at\u00edpicas\u201d, a\u00f1ade.<\/p>\n
\u201cY qu\u00e9 es un elefante, es uno de los animales. Y lo que el elefante hace, vive en la selva. Tambi\u00e9n puede vivir en el zool\u00f3gico. Y lo que tiene, tiene orejas largas y grises, orejas de abanico, orejas que pueden soplar con el viento. Tiene una trompa larga que puede recoger hierba o recoger heno... Si est\u00e1n de mal humor puede ser terrible... Si el elefante se enfada podr\u00eda pisotear; podr\u00eda cargar. A veces los elefantes pueden cargar. Tienen colmillos grandes y largos. Pueden da\u00f1ar un coche... Podr\u00eda ser peligroso. Cuando est\u00e1n en apuros, cuando est\u00e1n de mal humor puede ser terrible. No quieres un elefante como mascota. Quieres un gato, un perro o un p\u00e1jaro...\u201d<\/p>\n
Las personas con s\u00edndrome de Williams sienten una atracci\u00f3n irresistible por los desconocidos, recuerdan nombres y rostros con facilidad, muestran una gran empat\u00eda y tienen un lenguaje fluido y excepcionalmente expresivo. Sin embargo, el mundo visual que las rodea las desconcierta: aunque no pueden garabatear m\u00e1s que unas pocas l\u00edneas rudimentarias para ilustrar un elefante, son capaces de describirlo verbalmente con un detalle casi po\u00e9tico.<\/p>\n
\u201cLa discrepancia entre su uso social atractivo del lenguaje y sus escasas habilidades visoespaciales es sorprendente\u201d, afirma Bellugi. \u201cEstoy segura de que, una vez que dispongamos de todos los datos, habremos identificado los genes y las v\u00edas de la deleci\u00f3n del s\u00edndrome de Williams que subyacen a estas diferencias tan marcadas entre las distintas modalidades\u201d, a\u00f1ade.<\/p>\n
A pesar de que el volumen total del cerebro es aproximadamente un 15 % menor de lo normal, el l\u00f3bulo temporal \u2014situado por encima del conducto auditivo y que, entre otras cosas, interviene en el procesamiento de los sonidos y en la interpretaci\u00f3n de la m\u00fasica y el lenguaje\u2014 tiene un volumen casi normal en las personas con s\u00edndrome de Williams. En su estudio, los investigadores intentaron responder a la pregunta de si un desarrollo at\u00edpico del planum temporale, que forma parte del l\u00f3bulo temporal y se cree que interviene en muchas tareas auditivas, incluido el o\u00eddo absoluto, podr\u00eda estar detr\u00e1s de las inusuales habilidades musicales y ling\u00fc\u00edsticas. <\/p>\n
El autor principal, Mark Eckert, profesor adjunto de la Universidad M\u00e9dica de Carolina del Sur, y sus colegas utilizaron datos de esc\u00e1neres cerebrales de 42 personas con s\u00edndrome de Williams y 40 participantes del grupo de control para comparar los pliegues superficiales del planum temporale. En la mayor\u00eda de las personas, esta estructura \u2014una delgada l\u00e1mina de tejido de unos 2,5 cm de largo\u2014 es m\u00e1s grande en el lado izquierdo del cerebro que en el derecho. <\/p>\n
Sin embargo, en las personas con s\u00edndrome de Williams, ambos lados tend\u00edan a ser sim\u00e9tricos. \u201cHay varias explicaciones posibles: o bien el lado izquierdo no creci\u00f3 lo suficiente, o bien el lado derecho creci\u00f3 m\u00e1s de lo habitual\u201d, afirma Galaburda. El patr\u00f3n de pliegues, en particular un surco denominado fisura de Silvio, apuntaba a un aumento del tama\u00f1o del planum temporal derecho. <\/p>\n
Sin embargo, es posible que el tama\u00f1o por s\u00ed solo no explique las inusuales capacidades auditivas de las personas con s\u00edndrome de Williams. Una explicaci\u00f3n m\u00e1s general incluye variaciones en la conectividad de ciertas regiones cerebrales que podr\u00edan contribuir a las fortalezas y debilidades espec\u00edficas del s\u00edndrome de Williams.<\/p>\n
En estudios recientes, Galaburda hab\u00eda descubierto que las c\u00e9lulas de la corteza visual primaria de las personas portadoras de la deleci\u00f3n de Williams son m\u00e1s peque\u00f1as y est\u00e1n m\u00e1s densamente agrupadas, lo que da lugar a un menor n\u00famero de conexiones entre ellas. Por otro lado, las neuronas de la corteza auditiva primaria eran m\u00e1s grandes y estaban agrupadas de forma m\u00e1s dispersa, lo que indica una mayor \u201cconectividad\u201d.\u201d<\/p>\n
\u201cEstas diferencias en el tama\u00f1o y la densidad celular podr\u00edan estar en el origen de las fortalezas en la fonolog\u00eda auditiva, el lenguaje y, posiblemente, la m\u00fasica, as\u00ed como de las dificultades en la construcci\u00f3n espacial visual en las \u00e1reas visuales primarias\u201d, afirma Bellugi, y a\u00f1ade: \u201cEn realidad, esto no es m\u00e1s que una parte del efecto general que tiene la deleci\u00f3n del gen en el desarrollo cerebral\u201d.\u201d<\/p>\n
\u201cLos defectos del desarrollo relativamente sutiles pueden tener un impacto significativo en la funci\u00f3n neurol\u00f3gica\u201d, afirma Dennis O\u2019Leary, Ph.D., profesor del Laboratorio de Neurobiolog\u00eda Molecular del Instituto Salk, quien estudia el desarrollo de la corteza cerebral y los sistemas sensoriales. \u201cEste apasionante trabajo abre la puerta a desarrollar explicaciones sobre c\u00f3mo las redes gen\u00e9ticas que operan en el cerebro en desarrollo y en el cerebro maduro determinan qui\u00e9nes somos y cu\u00e1n eficazmente nos comportamos y actuamos\u201d, a\u00f1ade.<\/p>\n
El Instituto Salk de Estudios Biol\u00f3gicos, ubicado en La Jolla, California, es una organizaci\u00f3n independiente sin fines de lucro dedicada a los descubrimientos fundamentales en las ciencias de la vida, la mejora de la salud humana y la formaci\u00f3n de las futuras generaciones de investigadores. El Dr. Jonas Salk, cuya vacuna contra la poliomielitis pr\u00e1cticamente erradic\u00f3 esta enfermedad incapacitante en 1955, inaugur\u00f3 el Instituto en 1965 gracias a una donaci\u00f3n de terrenos de la ciudad de San Diego y al apoyo financiero de March of Dimes.<\/p>","protected":false},"featured_media":0,"template":"","faculty":[87],"disease-research":[],"class_list":["post-1922","disclosure","type-disclosure","status-publish","hentry","faculty-ursula-bellugi"],"acf":[],"yoast_head":"\n
Williams syndrome, the brain, and music - Salk Institute for Biological Studies<\/title>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.salk.edu\/es\/news-release\/williams-syndrome-the-brain-and-music\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"es_MX\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Williams syndrome, the brain, and music - Salk Institute for Biological Studies\" \/>\n<meta property=\"og:description\" content=\"La Jolla, CA \u2013 Children with Williams syndrome, a rare genetic disorder, just love music and will spend hours listening to or making music. Despite averaging an IQ score of 60, many possess a great memory for songs, an uncanny sense of rhythm, and the kind of auditory acuity that can discern differences between different vacuum cleaner brands.\" \/>\n<meta property=\"og:url\" content=\"https:\/\/www.salk.edu\/es\/news-release\/williams-syndrome-the-brain-and-music\/\" \/>\n<meta property=\"og:site_name\" content=\"Salk Institute for Biological Studies\" \/>\n<meta property=\"article:modified_time\" content=\"2015-12-04T02:13:01+00:00\" \/>\n<meta property=\"og:image\" content=\"https:\/\/www.salk.eduhttps:\/\/www.salk.edu\/wp-content\/uploads\/2015\/03\/caption_20061004.jpg\" \/>\n<meta name=\"twitter:card\" content=\"summary_large_image\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Est. reading time\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"6 minutes\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\\\/\\\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"WebPage\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/news-release\\\/williams-syndrome-the-brain-and-music\\\/\",\"url\":\"https:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/news-release\\\/williams-syndrome-the-brain-and-music\\\/\",\"name\":\"Williams syndrome, the brain, and music - Salk Institute for Biological Studies\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/#website\"},\"primaryImageOfPage\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/news-release\\\/williams-syndrome-the-brain-and-music\\\/#primaryimage\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/news-release\\\/williams-syndrome-the-brain-and-music\\\/#primaryimage\"},\"thumbnailUrl\":\"https:\\\/\\\/www.salk.eduhttps:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/wp-content\\\/uploads\\\/2015\\\/03\\\/caption_20061004.jpg\",\"datePublished\":\"2006-10-04T07:00:00+00:00\",\"dateModified\":\"2015-12-04T02:13:01+00:00\",\"breadcrumb\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/news-release\\\/williams-syndrome-the-brain-and-music\\\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"es-MX\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"https:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/news-release\\\/williams-syndrome-the-brain-and-music\\\/\"]}]},{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"es-MX\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/news-release\\\/williams-syndrome-the-brain-and-music\\\/#primaryimage\",\"url\":\"https:\\\/\\\/www.salk.eduhttps:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/wp-content\\\/uploads\\\/2015\\\/03\\\/caption_20061004.jpg\",\"contentUrl\":\"https:\\\/\\\/www.salk.eduhttps:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/wp-content\\\/uploads\\\/2015\\\/03\\\/caption_20061004.jpg\"},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/news-release\\\/williams-syndrome-the-brain-and-music\\\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Home\",\"item\":\"https:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"Williams syndrome, the brain, and music\"}]},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/#website\",\"url\":\"https:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/\",\"name\":\"Salk Institute for Biological Studies\",\"description\":\"The Power of Science\",\"publisher\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/#organization\"},\"potentialAction\":[{\"@type\":\"SearchAction\",\"target\":{\"@type\":\"EntryPoint\",\"urlTemplate\":\"https:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/?s={search_term_string}\"},\"query-input\":{\"@type\":\"PropertyValueSpecification\",\"valueRequired\":true,\"valueName\":\"search_term_string\"}}],\"inLanguage\":\"es-MX\"},{\"@type\":\"Organization\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/#organization\",\"name\":\"Salk Institute for Biological Studies\",\"url\":\"https:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/\",\"logo\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"es-MX\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/#\\\/schema\\\/logo\\\/image\\\/\",\"url\":\"http:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/wp-content\\\/uploads\\\/2023\\\/03\\\/salk_logo_696.jpg\",\"contentUrl\":\"http:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/wp-content\\\/uploads\\\/2023\\\/03\\\/salk_logo_696.jpg\",\"width\":696,\"height\":696,\"caption\":\"Salk Institute for Biological Studies\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.salk.edu\\\/#\\\/schema\\\/logo\\\/image\\\/\"}}]}<\/script>\n<!-- \/ Yoast SEO plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"Williams syndrome, the brain, and music - Salk Institute for Biological Studies","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/www.salk.edu\/es\/news-release\/williams-syndrome-the-brain-and-music\/","og_locale":"es_MX","og_type":"article","og_title":"Williams syndrome, the brain, and music - Salk Institute for Biological Studies","og_description":"La Jolla, CA \u2013 Children with Williams syndrome, a rare genetic disorder, just love music and will spend hours listening to or making music. Despite averaging an IQ score of 60, many possess a great memory for songs, an uncanny sense of rhythm, and the kind of auditory acuity that can discern differences between different vacuum cleaner brands.","og_url":"https:\/\/www.salk.edu\/es\/news-release\/williams-syndrome-the-brain-and-music\/","og_site_name":"Salk Institute for Biological Studies","article_modified_time":"2015-12-04T02:13:01+00:00","og_image":[{"url":"https:\/\/www.salk.eduhttps:\/\/www.salk.edu\/wp-content\/uploads\/2015\/03\/caption_20061004.jpg","type":"","width":"","height":""}],"twitter_card":"summary_large_image","twitter_misc":{"Est. reading time":"6 minutes"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"WebPage","@id":"https:\/\/www.salk.edu\/news-release\/williams-syndrome-the-brain-and-music\/","url":"https:\/\/www.salk.edu\/news-release\/williams-syndrome-the-brain-and-music\/","name":"Williams syndrome, the brain, and music - Salk Institute for Biological Studies","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.salk.edu\/#website"},"primaryImageOfPage":{"@id":"https:\/\/www.salk.edu\/news-release\/williams-syndrome-the-brain-and-music\/#primaryimage"},"image":{"@id":"https:\/\/www.salk.edu\/news-release\/williams-syndrome-the-brain-and-music\/#primaryimage"},"thumbnailUrl":"https:\/\/www.salk.eduhttps:\/\/www.salk.edu\/wp-content\/uploads\/2015\/03\/caption_20061004.jpg","datePublished":"2006-10-04T07:00:00+00:00","dateModified":"2015-12-04T02:13:01+00:00","breadcrumb":{"@id":"https:\/\/www.salk.edu\/news-release\/williams-syndrome-the-brain-and-music\/#breadcrumb"},"inLanguage":"es-MX","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/www.salk.edu\/news-release\/williams-syndrome-the-brain-and-music\/"]}]},{"@type":"ImageObject","inLanguage":"es-MX","@id":"https:\/\/www.salk.edu\/news-release\/williams-syndrome-the-brain-and-music\/#primaryimage","url":"https:\/\/www.salk.eduhttps:\/\/www.salk.edu\/wp-content\/uploads\/2015\/03\/caption_20061004.jpg","contentUrl":"https:\/\/www.salk.eduhttps:\/\/www.salk.edu\/wp-content\/uploads\/2015\/03\/caption_20061004.jpg"},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/www.salk.edu\/news-release\/williams-syndrome-the-brain-and-music\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Home","item":"https:\/\/www.salk.edu\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"Williams syndrome, the brain, and music"}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/www.salk.edu\/#website","url":"https:\/\/www.salk.edu\/","name":"Instituto Salk de Estudios Biol\u00f3gicos","description":"The Power of Science","publisher":{"@id":"https:\/\/www.salk.edu\/#organization"},"potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/www.salk.edu\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"es-MX"},{"@type":"Organization","@id":"https:\/\/www.salk.edu\/#organization","name":"Instituto Salk de Estudios Biol\u00f3gicos","url":"https:\/\/www.salk.edu\/","logo":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"es-MX","@id":"https:\/\/www.salk.edu\/#\/schema\/logo\/image\/","url":"http:\/\/www.salk.edu\/wp-content\/uploads\/2023\/03\/salk_logo_696.jpg","contentUrl":"http:\/\/www.salk.edu\/wp-content\/uploads\/2023\/03\/salk_logo_696.jpg","width":696,"height":696,"caption":"Salk Institute for Biological Studies"},"image":{"@id":"https:\/\/www.salk.edu\/#\/schema\/logo\/image\/"}}]}},"ACF":{"paper_url":"","journal_title":"","paper_author_list":"","paper_title":"","subhead":"","home_photo":"","listing_photo":"","gallery":false,"legacy_boilerplate":[]},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.salk.edu\/es\/wp-json\/wp\/v2\/disclosure\/1922","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.salk.edu\/es\/wp-json\/wp\/v2\/disclosure"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.salk.edu\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/disclosure"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.salk.edu\/es\/wp-json\/wp\/v2\/disclosure\/1922\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.salk.edu\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1922"}],"wp:term":[{"taxonomy":"faculty","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.salk.edu\/es\/wp-json\/wp\/v2\/faculty?post=1922"},{"taxonomy":"disease-research","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.salk.edu\/es\/wp-json\/wp\/v2\/disease-research?post=1922"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}![\"Elephant](\"https:\/\/www.salk.eduhttps:\/\/www.salk.edu\/wp-content\/uploads\/2015\/03\/caption_20061004.jpg\")
<\/p>\n